Адипозогенитального ожирения

Адипозогенитальная дистрофия у женщин и мужчин: чем проявляется и как лечить

Адипозогенитальной дистрофией (или синдромом Пехкранца-Бабинского-Фрелиха) называют нейроэндокринную патологию, которая проявляется недоразвитием половой системы и ожирением гипоталамо-гипофизарного генеза. Синдром чаще обнаруживается у мужчин и манифестирует в детстве или подростковом периоде (обычно в возрасте 7-14 лет). В таких случаях она является самостоятельным заболеванием. Иногда этот синдром становится следствием других патологических процессов и развивается в любом возрасте.

Почему развивается адипозогенитальная дистрофия? Как эта патология проявляется у мужчин и женщин? К каким осложнениям может приводить это состояние? Как оно выявляется и лечится? Ответы на все эти вопросы можно получить в этой статье.

Причины

Адипозогенитальная дистрофия не является генетическим заболеванием и вызывается приобретенными недугами. Патология может развиваться под воздействием различных факторов, которые начинают свое влияние на организм еще во время внутриутробного развития или возникают вследствие других недугов.

Основными причинами развития адипозогенитальной дистрофии являются:

  • перенесенные при беременности инфекции: грипп, токсоплазмоз, хламидиоз, корь, тиф, скарлатина и др.;
  • перенесенные в детском возрасте инфекционные заболевания: энцефалит, арахноидит, менингит, сифилис, туберкулез;
  • онкологические заболевания головного мозга: хромофобная аденома гипофиза, краниофарингиома и другие поражающие гипофиз и гипоталамус опухоли;
  • сопровождающиеся повреждением гипофиза и гипоталамуса травмы: родовые или черепно-мозговые.

Главная причина развития этой нейроэндокринной патологии заключается в нарушении функционирования гипофиза и гипоталамуса. Уменьшение продукции гонадотропных гормонов приводит к развитию гипогонадизма и нарушению обмена веществ. Из-за раздражения ядер гипоталамуса у больного резко повышается аппетит, он начинает употреблять значительные объемы пищи, страдает от приступов булимии и стремительно набирает вес. Иногда недоразвитие половых желез сочетается с недостаточной продукцией соматотропного, тиреотропного и антидиуретического гормонов.

Симптомы

Обычно синдром начинает проявляться в детском или подростковом возрасте и обнаруживается во время проведения медосмотров при выявлении признаков ожирения. У ребенка присутствуют жалобы на сонливость и повышенную утомляемость. Аппетит нарушается по типу булимии. Из-за избыточного потребления пищи на лице, груди, животе и бедрах присутствуют жировые отложения.

  • У мальчиков с адипозогенитальной дистрофией развивается гинекомастия (нагрубание молочных желез), выявляется крипторхизм (отсутствие яичек в мошонке) и недоразвитие пениса.
  • У девочек обнаруживается недоразвитие молочных желез, внутренних половых органов (придатков и матки), а начало месячных задерживается или они не наступают совсем.

У подростков с этой патологией отсутствуют вторичные половые признаки: волосы в подмышечных впадинах и на лобке, у мальчиков не происходит рост усов и бороды. У юношей долго сохраняется детский голос. Из-за недоразвитости половых желез либидо снижено или полностью отсутствует.

У обоих полов с адипозогенитальной дистрофией нарушается формирование скелета. Пациенты имеют высокий рост, непропорционально длинные руки и ноги, вальгусно искривленные голени. У больных обнаруживается большой размер ноги и выявляется плоскостопие. Телосложение формируется по евнухоподобному типу. Из-за слабых связок и нарушений в строении суставов больные часто подворачивают стопу и получают вывихи.

При адипозогенитальной дистрофии нарушается выработка желчи и желудочного сока. Такие изменения приводят к склонности к запорам. Присутствующий с детства излишний вес сказывается на работе сердца и сосудов и у больных развивается ранняя миокардиодистрофия. Из-за замещения клеток миокарда соединительной тканью сердце не может нормально функционировать, сердечный выброс уменьшается, у пациентов развиваются аритмии.

Кожа при адипозогенитальной дистрофии становится гладкой, сухой и бледной. На ней часто присутствуют нарушения пигментации, она становится склонной к повреждениям и инфицированию. Из-за сухости глаз часто воспаляется роговица.

У больных с адипозогенитальным синдромом жировые отложения наблюдаются в области лица, груди, живота и бедер. Ожирение у мужчин происходит по женскому типу. Обычно больные с этим заболеванием остаются малоподвижными, и этот факт в еще большей мере усугубляет ожирение.

Проявления адипозогенитальной дистрофии не отражаются на интеллекте, умственное развитие не страдает и соответствует возрасту.

Нередко адипозогенитальный синдром сопровождается и другими эндокринными нарушениями:

Осложнения

Если адипозогенитальная дистрофия не выявляется вовремя или остается невосприимчивой к проводимой терапии, то у больного могут развиваться следующие осложнения:

  • со стороны сосудов и сердца: аритмии, склеротические поражения сосудов, ИБС, сердечная недостаточность;
  • со стороны органов пищеварения: дискинезия желчевыводящих путей, желчнокаменная болезнь;
  • со стороны половой системы: приводящие к бесплодию нарушения эрекции, импотенция, аменорея;
  • при опухолях: рост новообразования способен приводить к компрессии окружающих тканей, развитию высокой степени дальнозоркости и близорукости, язв роговицы, повышению внутричерепного давления, чрезмерной нервной возбудимости и нарушений сознания (вплоть до комы);
  • при прогрессирующем ожирении может развиваться сахарный диабет второго типа.

Диагностика

Заподозрить присутствие адипозогенитальной дистрофии врач может при выявлении ожирения и признаков задержки полового развития (гинекомастии и крипторхизма у мальчиков, недоразвития молочных желез и отсутствия месячных у девочек, отсутствия оволосения в подмышечных впадинах, на лобке и др.). После этого проводится анализ данных анамнеза беременности матери и жизни больного.

Для подтверждения диагноза «адипозогенитальная дистрофия» назначаются следующие исследования:

  • анализы крови на гормоны гипофиза и половые гормоны (фоллитропин, лютропин, эстроген, тестостерон) – их концентрация снижается;
  • рентгенография черепа, МРТ головного мозга и гипофиза, КТ – исследования могут визуализировать новообразования, кровоизлияния, скопление жидкости и деформацию или увеличение размеров турецкого седла.

Для исключения ошибок при помощи генетических тестов выполняется дифференциальная диагностика рассматриваемого синдрома со следующими заболеваниями и состояниями:

  • наследственное алиментарно-конституциональное ожирение;
  • болезнь Иценко-Кушинга;
  • синдромами: Клайнфельтера, Морганьи-Стюарта-Мореля, Шерешевского-Тернера и Лоренса-Муна-Бидля.

Лечение

При лечении адипозогенитальной дистрофии усилия специалистов направляются на устранение первопричины и последствий заболевания.

При выявлении новообразований гипофиза и гипоталамуса выполняются операции по их удалению. При злокачественных процессах проводится облучение и химиотерапия. Для лечения инфекционных заболеваний назначается этиотропная терапия (антибиотики, противовирусные средства), рекомендуется прием витаминно-минеральных комплексов.

Симптоматическая терапия включает в себя обязательное изменение образа жизни, режима питания. При отсутствии противопоказаний рекомендуются занятия лечебной гимнастикой, скандинавской ходьбой (ходьба на специальных приспособлениях) или плаваньем.

Для снижения веса всем больным с адипозогенитальной дистрофией назначается низкокалорийная диета, подразумевающая снижение потребления жиров и легкоусвояемых углеводов. В ежедневное меню должны включаться:

  • содержащие сложные углеводы продукты (орехи, овес, кукуруза, коричневый рис);
  • свежие овощи и несладкие фрукты (тыква, томаты, картофель, сладкий перец, капуста, чеснок, яблоки и пр.), которые увеличивают ощущение насыщения.

Для исключения периодов длительного голодания еда должна приниматься небольшими порциями по 6-7 раз в день. Из рациона следует исключать сладости, белый хлеб, сдобную выпечку, торты, мед, макароны, насыщенные бульоны, жирные сорта мяса, блюда фастфуда и газированные напитки. При развитии булимических приступов больному для подавления аппетита назначаются анорексигенные средства (Амфепрамон, Фентермин, Заликс, Катин, Лоркасерин и пр.).

  • После достижения пубертатного периода мальчикам назначаются гонадотропные гормоны (Гонадотропин хорионический, Прегнил, Луверис, Хорагон, Овитрель) в сочетании с тестостероном.
  • Девочкам для формирования месячного цикла назначаются эстрогены с прогестероном.

Прогноз

При своевременном выявлении и правильном лечении заболевания прогноз обычно благоприятный. Соблюдение рекомендаций врача по организации питания позволяет контролировать вес и предупреждать развитие провоцируемых ожирением осложнений. Рациональное питание и вовремя назначенная заместительная гормональная терапия замедляют развитие патологии, и больному удается сохранять работоспособность и вести нормальный образ жизни, соблюдая некоторые ограничения в физических нагрузках.

При несвоевременном выявлении адипозогенитальной дистрофии у больного развиваются осложнения и прогрессирует ожирение, которое в еще большей мере усугубляет течение заболевания и приводит к утрате трудоспособности.

К какому врачу обратиться

При выявлении ожирения, отсутствии признаков полового созревания, нагрубании молочных желез у мальчиков следует обратиться к эндокринологу. После проведения ряда обследований (анализы крови на гормоны, рентгенография черепа, МРТ головного мозга и др.) врач назначает лечение и консультации у профильных специалистов (андролога, гинеколога, кардиолога, гастроэнтеролога, ортопеда, диетолога).

Адипозогенитальная дистрофия сопровождается ожирением и отставанием в половом развитии. Эта нейроэндокринная патология провоцируется нарушениями в функционировании гипофиза и гипоталамуса, приводящими к уменьшению продукции гонадотропных гормонов. Тактика лечения синдрома зависит от его первопричин. Все больные с этим заболеванием должны соблюдать низкокалорийную диету и во время начала пубертатного периода принимать гормонозаместительную терапию.

Использованные источники: myfamilydoctor.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Лечение ожирения пансионат

  Как связаны гормоны и ожирение

Адипозогенитальная дистрофия, ожирение при дистрофии

Адипозогенитальная дистрофия относится к группе не просто эндокринной патологии, а нейроэндокринной. Мальчики чаще страдают этим заболеванием.

В механизме развития заболевания точно установлена изначальная роль гипоталамуса, подкоркового центра регуляции эндокринной системы. В зоне гипоталамуса собраны группы нервных клеток, объединенных в ядра. Каждое ядро «руководит» и контролирует определенные виды деятельности организма, посылая сигналы в гипофиз о производстве тропных гормонов.

В соответствии с «приказом» гипофиз синтезирует 6 тропных гормонов в передней доле и 2 в задней. Тропные гормоны направляются каждый к своим целевым эндокринным железам и регулируют таким образом выработку окончательных гормонов, способствующих жизнеобеспечению организма человека.

Синдром заболевания адипозогенитальной дистрофии вызван главной болевой точкой в гипоталамусе. Результатом нарушений является поражение ядер, отвечающих за половое развитие и обмен веществ, снижение выработки гормонов лютропина и фоллитропина.

Причины

Причины адипозогенитальной дистрофии проявляются в детском или в юношеском возрасте, но образоваться они могут внутриутробно и зависят от состояния здоровья будущей матери.

  • Любые перенесенные беременной женщиной инфекционные заболевания ведут к одновременному тяжелому поражению плода (токсоплазмоз, грипп, бактериальные инфекции).
  • Интоксикацию плода с разрушением ядер гипоталамуса способны вызвать прием алкоголя, курение, воздействие промышленных ядовитых веществ.
  • Тяжелые осложнения детских инфекционных заболеваний с распространением на головной мозг и оболочки вызывают менингиты, энцефалиты, арахноидиты.
  • Родовые травмы головного мозга с вовлечением зоны гипоталамуса.
  • Доброкачественные и злокачественные опухоли мозга.

Адипозогенитальная дистрофия является приобретенным заболеванием, наследственность здесь не имеет значения.

Клинические проявления

Адипозогенитальная дистрофия выявляется при диспансерном осмотре детей по значительному превышению веса.

  • Излишнее отложение жировой ткани наблюдается на животе, груди, бедрах, лице.
  • Повышенный аппетит, этот синдром получил название «булимии» или «волчьего голода».
  • У мальчиков в подростковом возрасте при заболевании обнаруживается гинекомастия (набухание молочных желез), крипторхизм (задержка опускания яичка в мошонку), недоразвитие полового члена.
  • Девочки, страдающие адипозогенитальной дистрофией, отстают от сверстниц в формировании молочных желез, у них не появляются менструации.
  • Подростки не имеют вторичных половых признаков (оволосение на лобке, в подмышечных впадинах).
  • Юноши с адипозогенитальной дистрофией длительно сохраняют детский голос, не происходит мутации.
  • Подростки имеют высокий рост, удлиненные непропорционально руки, большие стопы.
  • Нарушено формирование суставов: из-за слабых связок формируется лишняя подвижность в разгибании, подростки часто получают вывихи, подворачивают стопу.
  • Один из признаков адипозогенитальной дистрофии — плоскостопие.
  • Ближе к взрослому периоду у юношей обнаруживают отсутствие роста бороды и усов, у девушек атрофию наружных и внутренних половых органов.
  • Отмечается сухость кожи, подверженность инфицированию.
  • Со стороны органов пищеварения синдром адипозогенитальной дистрофии выражается в нарушении выработки желудочного сока и желчи, у детей склонность к запорам.
  • Реакция сердечно-сосудистой системы на излишний вес и нарушение питания миокарда — ранняя миокардиодистрофия, мышечные клетки заменяются на слабые соединительнотканные, сердце не способно достаточно полноценно работать, что проявляется патологическими явлениями (повышение артериального давления, аритмия).
  • При адипозогенитальной дистрофии не страдает интеллект, умственное развитие детей соответствует возрасту.

Диагностика адипозогенитальной дистрофии

Родители не должны радоваться излишней полноте малыша. Это не показатель здоровья, скорее наоборот. Лишний вес — один из первоначальных симптомов в общем синдроме такого заболевания, как адипозогенитальная дистрофия. Если педиатр направляет ребенка к эндокринологу на обследование, родители должны обязательно последовать его совету.

Врач-эндокринолог после осмотра порекомендует провести анализы крови на специфические гормоны, сахар крови.

Для исключения болезней центральной нервной системы необходим осмотр невролога.

Доктора обязательно будут расспрашивать мать ребенка о периоде беременности, она должна честно рассказать обо всех нарушениях. Перед врачами стоит задача исключения наследственных форм ожирения.

Лечение заболевания

С целью снижения веса при адипозогенитальной дистрофии назначается диета, ограничивающая содержание жиров и углеводов. Ребенку запрещены сладости, пирожные, мед, белый хлеб, жирное молоко, сливки, сметана, насыщенные бульоны и супы, макаронные изделия, фастфуд, чипсы, газированная вода. Рекомендуется дробное питание до шести раз в день, мясо преимущественно нежирных сортов, курица, овощные тушеные блюда, молочные изделия с пониженной жирностью, овощи и несладкие фрукты.

При необходимости заболевание требует препаратов, подавляющих аппетит.

Занятия физической нагрузкой нужно начинать с утренней зарядки, рекомендуется плавание.

При обнаружении остаточных явлений перенесенного инфекционного заболевания ребенку проводится курс антибиотиков, противовирусного лечения.

В случае связи адипозогенитального синдрома с опухолью мозга назначается соответствующее лечение: лучевая терапия, химиотерапия, оперативное вмешательство.

Обязательно рекомендуются лекарственные препараты, улучшающие работу мозговых центров гипоталамуса.

Вопрос о целесообразности заместительной гормональной терапии при адипозогенитальной дистрофии решается не раньше 12 -летнего возраста подростка:

  • мальчикам сначала назначается гонадотропин, а к 16 годам вводятся половые гормоны;
  • девочкам проводится курсовое лечение эстрогенами в сочетании с прогестероном для формирования менструального цикла.

Прогноз заболевания благоприятный, в худшем случае из ребенка сформируется евнух, не имеющий потомства. При своевременном лечении больные живут полноценной жизнью, имеются ограничения по выполнению тяжелой физической работы.

Использованные источники: endokrinka.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Лечение ожирения пансионат

  Как связаны гормоны и ожирение

Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия — характеризуется ожирением, пониженным ростом и отставанием в половом развитии. Адипозогенитальная дистрофия может встречаться в любом возрасте, но чаще в 10—13 лет. Однако говорить об этом заболевании можно лишь в том случае, если оно началось в раннем детском возрасте или во всяком случае до развития половой зрелости. Встречается болезнь одинаково часто у лиц обоих полов.

Этиология. В качестве этиологического фактора играют роль мозговая грыжа и гидроцефалия, травматический энцефалит, опухоли в области гипофиза, инфекционные заболевания, токсоплазмоз.

Патогенез. В настоящее время большинство ученых считают адипозогенитальную дистрофию следствием деструктивного поражения гипоталамо-гипофизарной области.

Клиника во многом определяется причиной заболевания. В одних случаях болезнь развивается медленно и проявления ее слабо выражены. При таких вариантах отсутствуют тяжелые изменения гипоталамуса; в других — болезнь может быстро прогрессировать.

При осмотре больного ребенка обращает на себя внимание ожирение . Оно характеризуется неравномерным распределением подкожной жировой клетчатки. Отложение жира выражено в области живота, таза, бедер, груди, рук и лица. Задержка полового развития у мальчиков проявляется уменьшенным половым членом, гипоплазией яичек и мошонки, часто крипторхизмом.

Труднее установить диагноз генитальной гипоплазии у девочек. У девушек-подростков нередко отсутствуют или прекращаются менструации, плохо развиваются грудные железы, недоразвиты половые органы. Волосяной покров на лобке и в подмышечной области у лиц обоих полов очень скудный, а иногда полностью отсутствует. У подростков не растут усы и борода. Нередко наблюдается задержка роста и процессов окостенения. Умственное развитие детей обычно соответствует их возрасту, однако дети часто замкнуты.

Возможны жалобы на головную боль, ухудшение зрения, а также другие симптомы при наличии гидроцефалии, остаточных явлений менингоэнцефалита, токсоплазмоза и других перенесенных заболеваний. При адипозогенитальной дистрофии наблюдается повышенная толерантность организма к углеводам (низкий уровень сахара крови натощак и низкая кривая сахара после нагрузки декстрозой). Основной обмен нормальный или пониженный. Специфически-динамическое действие белков может отсутствовать. Склонность к задержке жидкости.

Диагноз. При постановке диагноза всегда надо исключать перекармливание и учитывать наследственное предрасположение к полноте. При оценке развития наружных половых органов нельзя забывать о том, что у детей этот процесс идет не всегда в соответствии с их возрастом. Бывает отставание в развитии половых органов, что с возрастом полностью исчезает. Рентгенологически в случае наличия растущей опухоли отмечается расширение турецкого седла.

Дифференцируют адипозогенитальную дистрофию с синдромом Лоуренс-Мун-Барде-Бидля. Для этого синдрома характерны аномалии развития (полидактилия, синдактилия, атрезия заднего прохода), отсталость в умственном развитии, пигментозный ретинит, ведущий к слепоте. Евнухоидизм характеризуется высоким ростом. В отличие от адипозогенитальной дистрофии, при этом заболевании содержится нормальное или повышенное количество фолликулостимулирующего гормона. Необходимо также исключать гипоталамические формы ожирения и диэнцефальный синдром. Адипозогенитальное ожирение умеренное, часто срединного типа; ожирения церебрального характера обычно смешанного типа, принимающие порой причудливую форму.

При наличии опухоли применяется рентгенотерапия или оперативное вмешательство. Если причина неизвестна, детям 12 лет и старше назначают хорионический гонадотропин по 500 ЕД 2—3 раза в неделю в течение 4—5 месяцев. Рекомендуют тестостеронпропионат.

Прогноз зависит от причины, вызвавшей заболевание. Развитие половых желез возможно при введении гонадотропных гормонов. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный.

Использованные источники: 10doctorov.ru