Кушинга ожирение

Основные симптомы синдрома Кушинга у женщины

Болезнь Иценко-Кушинга (а также и синдром) развивается либо вследствие длительного и частого лечения гормональными препаратами, либо возникает на фоне повышенного синтеза кортикостероидных гормонов в организме. В связи с этим появляется определенный симптомокомплекс.

Вы забудете про заболевания щитовидной железы, если по утрам будите пить 1 стакан.

Данное патологическое состояние характерно еще и тем, что значительно повышается продуцирование адренокортикотропного гормона. И уже следствием этого является избыточная выработка надпочечниками кортизола. Такая цепочка гормональных нарушений и есть гиперкортицизм или кушингоид. Необходимо знать основные симптомы синдрома кушинга у женщин.

Описание синдрома

Как уже говорилось выше, синдром кушинга характерен излишней деятельностью надпочечников, в результате которой организм перенасыщается кортизолом. Этот процесс становится возможным благодаря контролю гипофиза, который, в свою очередь, вырабатывает адренокортикотропный гормон. И уже на деятельность гипофиза влияет гипоталамус, продуцирующий либерины и статины. Получается своеобразная цепочка, нарушение которой в любом ее звене и становится причиной повышенной секреции коры надпочечников. В связи со всем этим и развивается синдром Иценко-Кушинга.

Превышение количества кортизола в организме провоцирует распад и расщепление белковых соединений. Из-за этого многие ткани и структуры претерпевают негативные изменения. В первую очередь страдают кости, кожа, мышцы и внутренние органы. Чем дальше заходит процесс распада, тем более ярко проявляются процессы дистрофии и атрофии в организме. Нарушениям также подвержен обмен жирами и углеводами.

Женщины репродуктивного возраста от 25 до 40 лет гораздо чаще испытывают симптомы синдрома кушинга.

Формы синдрома

  • АКТГ — зависимая форма включает в себя синдром эктопической продукции АКТГ и болезнь Кушинга, когда повышается уровень АКТГ. Результатом всего этого является разрастание отдельных зон надпочечников, из-за чего кортизол и андрогены и вырабатывается в больших объемах, чем это необходимо организму. На такую форму приходится 15-20% от общего количества диагностирования синдрома Кушинга. В некоторых случаях у больных может даже отсутствовать признаки повышенного уровня глюкокортикостероидов – такое состояние может быть обусловлено стремительным протеканием болезни. Это характерно для людей, болеющих мелкоклеточным раком легких – прогнозы для них самые неблагоприятные. Эктопическая секреция АКТГ может быть и признаком классической формы синдрома Кушинга. Это сильно затрудняет диагностику симптомов у женщин – опухолевые образования не всегда заметны на рентгене.
  • АКТГ — независимый синдром Кушинга – возникновением данного состояния становится первичное опухолевое новообразование надпочечников (к примеру, аденома или рак), либо их узелковое разрастание. При таком прогрессировании синдрома выработка АКТГ гипофизом подавляется повышенной выработкой кортизола. 10% — это доброкачественные опухоли надпочечников (аденома и другие). 70% синдрома Кушинга приходится именно на эту форму. Женщины страдают от этого в 8 раз чаще, чем мужчины. Возраст 20-40 лет, но редко возрастная группа может охватывать пациентов до 70 лет.

Причины развития

Симптомы и признаки синдрома Кушинга

Симптомы синдрома кушинга у женщин:

Осложнения при синдроме Кушинга

Осложнения симптомов синдрома кушинга у женщин:

Беременность при синдроме Кушинга

Прогноз вынашиваемости беременности в совокупности с такими симптомами крайне неблагоприятный. Очень часто беременность самопроизвольно обрывается уже на самых ранних сроках или же случаются роды раньше времени. Плод сильно отстает в развитии, из-за чего и возможна его смерть в этот период.

Невынашиваемость беременности связана с надпочечниковой недостаточностью у эмбриона из-за такой же патологии у матери.

Можно с уверенностью назвать беременность фактором развития осложнений симптомов данного синдрома у женщины. Это опасно настолько, что может возникнуть непосредственная угроза жизни пациентки.

Если все же беременность протекает согласно нормам, очень важно постоянно наблюдаться у специалистов и получать курсы симптоматической терапии для поддержания состояния будущей роженицы.

Диагностика

Методы диагностики симптомов синдрома кушинга у женщин:

  1. Скрининговый тест, направленный на обнаружение количества кортизола в суточной дозы мочи. Если по результатам теста выходит, что уровень этого гормона повышен в 3-4 раза, то это явный симптом синдрома Кушинга у женщин.
  2. Малая дексаметазоновая проба – это исследование может точно подтвердить или опровергнуть эндогенную природу симптомов синдрома у женщины. В ходе этого исследования у здорового человека после приема соответствующего препарата (применяемого при исследовании) концентрация кортизола в крови снизится в 2 раза. Если же есть синдром Кушинга, то такого снижения не наблюдается.
  3. Большая дексаметазоновая проба (показана при положительной малой пробе). Она способна с точностью диагностировать как саму болезнь Иценко-Кушинга, так и синдром. Разница с малой пробой лишь в количестве введенного препарата – оно значительно больше. Снижение уровня кортизола в крови на 50% означает болезнь Иценко-Кушинга, а отсутствие любых изменений – синдром.
  4. Анализы крови и мочи. В составе крови замечается значительное повышение гемоглобина, холестерина и эритроцитов. В ходе лабораторного исследования замечается высокое содержание оксикортикостероидов и низкое – кетостероидов.
  5. МРТ или КТ надпочечников для определения расположения опухолей и прочих патологических процессов необходимо для назначения адекватного лечения женщины от симптомов синдрома Кушинга.
  6. Рентгенография для обнаружения симптомов деформаций позвоночника, переломов ребер и почечных камней у женщин.
  7. ЭКГ необходимо для определения электролитных процессов и нарушений в работе сердца.

Лечение симптомов у женщины

Методы лечения женщин с симптомами синдрома кушинга:

Прогноз синдрома Кушинга

При отсутствии необходимого и своевременного лечения вероятность летального исхода составляет 40-50% всех случаев синдрома Кушинга. Это происходит из-за необратимых изменений в организме пациента.

Если имеют место злокачественные новообразования при синдроме Кушинга, ставшие причиной данного состояния, то прогноз не может порадовать. Лишь в 20-25% случаев, после проведения операции и соответствующего послеоперационного лечения, возможен более-менее положительный результат.

Если опухоль при синдроме Кушинга имела доброкачественную природу, то после ее оперативного иссечения, положительная динамика наблюдается почти в 100% случаев.

Использованные источники: ogormone.com

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Хирургические лечения ожирения

  Доктор увайдов ожирение

Отличить синдром Иценко-Кушинга от ожирения — как это сделать?

Синдром Кушинга — это редкое заболевание, которое развивается из-за нарушения гормонального фона.

Его можно спутать с обычным ожирением, представляющим собой распространенную проблему, которую провоцируют малоподвижный образ жизни и потребление большого количества калорийной пищи.

Но на самом деле отличить синдром Иценко — Кушинга от ожирения совсем несложно.

Особенности синдрома Иценко-Кушинга

Синдром гиперкортицизма, кушингоид — это заболевание, причина которого заключается в увеличении количества гормонов коры надпочечников, главным образом кортизола. Именно длительное воздействие их избыточного количества на организм приводит к развитию характерных нарушений в его работе.

Заболевание могут провоцировать различные факторы:

  1. Оно может развиться при долгом приеме препаратов глюкокортикоидных гормонов — таких, как преднизолон и дексаметазон. Они применяются для лечения ревматоидного артрита, системной красной волчанки, астмы и других болезней.
  2. Причиной повышенной выработки гормонов может быть опухоль надпочечников. Чаще всего повышают их секрецию доброкачественные новообразования — аденомы.
  3. Развитие опухолей других органов — щитовидной, вилочковой или поджелудочной железы, легких. Эти новообразования производят адренокортикотропный гормон, который становится причиной развития патологии.

У каждого эта патология проявляется по-своему. Причина таких различий в индивидуальных особенностях организма.

К наиболее частым симптомам относятся:

  • увеличение веса;
  • общая слабость и быстрая утомляемость;
  • увеличение количества растительности на теле;
  • развитие остеопороза.

Как правило, руки и ноги при синдроме истончаются. Это происходит вследствие атрофии мышц. Кожа становится сухой, но при этом на ней встречаются участки гипергидроза (потливости). Она приобретает мраморный оттенок.

Кроме того, на коже появляются стрии красного или фиолетового цвета. Располагаются они чаще на животе, груди, плечах и внутренних поверхностях бедер.

Остеопороз часто приводит к появлению кифоза и сколиоза. Изменения, связанные с вымыванием кальция из позвоночника, наиболее заметны в грудном и поясничном отделах.

Также часто у больных развивается поражение сердца — кардиомиопатия. Гиперкортицизм приводит к увеличению давления, нарушению ритма сердечной мышцы и возникновению сердечной недостаточности.

К характерным проявлениям со стороны нервной системы относятся:

  • заторможенность;
  • нарушения сна;
  • депрессия или, наоборот, эйфория;
  • психозы.

Еще больше о лечении гиперкортицизма смотрите здесь.

У 15% больных развивается сахарный диабет. При этом патологические изменения в поджелудочной железе могут отсутствовать, а уровень инсулина — оставаться в норме. Диабет приводит к постоянному ощущению жажды и обильным частым мочеиспусканиям.

Предварительно диагноз ставится при осмотре больного и сборе анамнеза.

Подтвердить его можно с помощью лабораторных и инструментальных исследований и проведения специальных проб:

  • Определение уровня кортизола в суточной моче — повышенное содержание этого гормона свидетельствует в пользу синдрома Кушинга.
  • Проба с дексаметазоном — синтетическим глюкокортикоидным гормоном. Пациент принимает препарат в течение 4 дней, при этом проводится измерение уровня кортизола в суточном объеме мочи. Если заболевание вызвано аденомой гипофиза, его количество снижается. В случае, когда повышенную выработку гормонов осуществляет опухоль, расположенная вне этой железы, уровень кортизола остается неизменным.
  • Также проводится ультразвуковое исследование или МРТ-диагностика, которые позволяют получить данные о состоянии надпочечников и гипофиза. Для нахождения расположенного за их пределами патологического очага, продуцирующего гормоны, может потребоваться также УЗИ или МРТ грудной клетки, щитовидной или поджелудочной железы и других органов.

Проведение этих обследований позволяет достоверно опровергнуть или подтвердить диагноз. В том случае, если в ходе их проведения определен синдром Иценко — Кушинга, назначается соответствующее лечение.

Особенности ожирения

При этой патологии происходит увеличение массы тела и его объемов за счет отложения жировой ткани.

В настоящее время ожирение считается хронической болезнью.

Причиной проблемы могут быть эндокринные заболевания, которые вызывают отклонения гормонального фона от нормы.

Они приводят к нарушению обменных процессов в организме. Однако часто ожирение развивается без серьезных нарушений гормонального фона.

Этому способствуют два провоцирующих фактора:

  • малоподвижный образ жизни;
  • потребление еды в больших количествах.

Отложение жировой ткани возможно в ситуации, когда количество расходуемых в течение дня калорий меньше калорийности суточного рациона.

Об ожирении говорят в том случае, когда вес человека на 20% и более выше нормы. При расчете нормы массы тела, необходимо учитывать рост, возраст и тип телосложения.

  1. Обхват талии — больше 100 см для мужчин и больше 90 см для женщин;
  2. Соотношение обхвата талии и бедер — больше 1 для мужчин и больше 0,45 для женщин.

Лишний вес может откладываться по всему телу — на животе, груди, спине, ягодицах, руках и ногах, лице и шее, но у каждого человека эта проблема проявляется по-своему.

Само по себе ожирение представляет серьезную проблему, но также оно повышает риск развития множества заболеваний, к которым относятся:

  • пороки сердца;
  • повышенное артериальное давление;
  • сахарный диабет;
  • желчнокаменная болезнь;
  • артроз;
  • остеохондроз и другие заболевания позвоночника;
  • рак.

Избавиться от ожирения можно с помощью коррекции рациона и регулярных занятий спортом. Сжигание лишних килограммов — это долгий процесс, однако при должном старании свой вес может привести в норму практически каждый. В тяжелых случаях может применяться лекарственная терапия — используются препараты, уменьшающие аппетит, а также средства, ухудшающие всасывание жиров.

Распространенность ожирения в мире растет. Чтобы избежать этой проблемы, необходимо придерживаться принципов здорового питания и вести активный образ жизни. Если этих мер оказывается недостаточно, требуются консультации специалистов, которые смогут подобрать адекватное лечение.

Различия

Однако в первом случае они образуются только на лице, шее и животе.

Такие характерные изменения происходят у 9 из 10 больных. Руки и ноги при этом, наоборот, становятся худыми из-за атрофии мышц.

При ожирении картина совсем другая — жир в большинстве случаев распределяется по всему телу практически равномерно, за исключением того, что основная его масса располагается на животе. По этому внешнему признаку можно довольно легко отличить больного гиперкортицизмом от человека, страдающего лишним весом.

Также кушингоид имеет характерные проявления в виде кожных изменений, поражения сердечной мышцы и часто развивающихся патологий, таких, как сахарный диабет.

Достоверно отличить синдром от ожирения можно с помощью специальных обследований.

Как правило, после их проведения все сомнения отпадают, и больному назначается адекватное лечение.

Таким образом, синдром гиперкортицизма кардинально отличается от обычного ожирения, и спутать эти два состояния опытному врачу довольно сложно уже при проведении первичного осмотра.

Кушингоид имеет множество специфических симптомов, по которым можно заподозрить наличие этой патологии. Достоверно подтвердить или опровергнуть этот диагноз можно с помощью лабораторных исследований, после проведения которых сомнения отпадают окончательно.

Использованные источники: gormonexpert.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Что такое ожирения второй группы

  Ожирение и физические упражнения

Синдром Иценко-Кушинга – что это такое, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Иценко-Кушинга является редким заболеванием, которое является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме. Кортизол – это гормон, обычно вырабатываемый надпочечниками, и он необходим для жизни. Он позволяет людям реагировать на стрессовые ситуации, такие как болезнь, и оказывает влияние практически на все ткани организма.

1 Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Кортизол производится во время всплесков, чаще всего ранним утром, с очень небольшим количеством ночью. Синдром Иценко-Кушинга – это такое состояние, когда производится слишком много кортизола самим телом, независимо от причины.

Заболевание является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме

У некоторых пациентов есть это состояние, потому что надпочечники имеют опухоль, производящую слишком много кортизола. Другие узнают про болезнь Иценко-Кушинга и что это такое, потому что они производят слишком много гормона АКТГ, что заставляет надпочечников производить кортизол. Когда АКТГ происходит из гипофиза, это называется болезнью Иценко-Кушинга.

В целом, это состояние довольно редко. Оно чаще бывает у женщин, чем у мужчин, а самый распространенный возраст таких нарушений в организме – 20-40 лет.

У мужчин причины синдрома Иценко-Кушинга могут включать долгий прием стероидных препаратов, особенно стероидных таблеток. Стероиды содержат искусственную версию кортизола.

2 Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Основные признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга показаны в таблице ниже. Не все люди с этим состоянием имеют все эти признаки и симптомы. У некоторых людей мало или «мягкие» симптомы, возможно, только увеличение веса и нерегулярные менструации.

Другие люди с более «тяжелой» формой заболевания могут иметь почти все симптомы. Наиболее распространенными симптомами у взрослых являются увеличение веса (особенно в туловище и часто не сопровождаемое увеличением веса в руках и ногах), высокое кровяное давление и изменения в памяти, настроении и концентрации. Дополнительные проблемы, такие как мышечная слабость, возникают из-за потери белка в тканях организма.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

У детей синдром Иценко-Кушинга проявляется ожирением с замедленными темпами роста.

Плохая кратковременная память

Избыточный рост волос (женщины)

Красное, румяное лицо

Дополнительный жир на шее

Тонкая кожа и стрии при синдроме Иценко-Кушинга

Слабость в бедрах и плечах

3 Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

По причине того, что не у каждого человека с синдромом Иценко-Кушинга есть все признаки и симптомы, и потому что многие особенности синдрома, такие как увеличение веса и высокое давление, являются общими для населения в целом, может быть трудно провести диагностику болезни Иценко-Кушинга, основанную только на симптомах.

В результате врачи используют лабораторные анализы, чтобы помочь диагностировать заболевание. Эти анализы определяют, почему производится слишком много кортизола или почему нормальный контроль над гормонами не работает должным образом.

Наиболее часто используемые тесты измеряют количество кортизола в слюне или моче. Также можно проверить, есть ли слишком много производства кортизола, давая небольшую таблетку, называемую дексаметазоном, которая имитирует кортизол. Это называется испытанием на подавление дексаметазона. Если организм правильно регулирует кортизол, уровень кортизола будет уменьшаться, но это не произойдет у человека с синдромом Кушинга. Эти тесты не всегда способны окончательно диагностировать состояние, потому что другие болезни или проблемы могут вызвать избыточный кортизол или аномальный контроль производства кортизола.

Уровень кортизола можно узнать по анализу мочи

Эти условия называются «состояния псевдосушинга». Из-за сходства симптомов и результатов лабораторных испытаний между синдромом Кушинга и состояниями псевдосушинга врачам, возможно, придется сделать ряд анализов и, возможно, придется лечить состояния, которые могут привести к состояниям псевдо-Кушинга, таким как депрессия, чтобы убедиться, что высокий уровень кортизола становится нормальным во время лечения. Если они этого не делают, и особенно, если физические особенности ухудшаются, более вероятно, что у человека есть истинное заболевание Иценко-Кушинга.

  • физическая нагрузка;
  • апноэ сна;
  • депрессия и другие психические расстройства;
  • беременность;
  • боль;
  • стресс;
  • неконтролируемый диабет;
  • алкоголизм;
  • экстремальное ожирение.

4 Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Единственным эффективным средством лечения болезни Иценко-Кушинга является удаление опухоли, уменьшение ее способности производить АКТГ или удаление надпочечников.

После удаления надпочечников хирургическим методом

Существуют и другие дополнительные подходы, которые могут быть использованы для лечения некоторых симптомов. Например, диабет, депрессия и высокое давление будут лечиться обычными лекарствами, используемыми для этих состояний. Кроме того, врачи могут назначать дополнительный кальций или витамин D или другое лекарство, чтобы предотвратить истончение кости.

Удаление гипофизарной опухоли хирургическим путем

Удаление опухоли гипофиза хирургическим путем – лучший способ избавления от болезни Иценко-Кушинга. Операция рекомендуется тем, у кого есть опухоль, которая не распространяется в области за пределами гипофиза, и которые достаточно хорошо видны, чтобы провести анестезию. Обычно это осуществляется путем прохождения через нос или верхнюю губу и через синусовую мышцу, чтобы достичь опухоли. Это известно как транссфеноидальная хирургия, которая позволяет избежать попадания в гипофиз через верхний череп. Этот маршрут менее опасен для пациента и позволяет быстрее восстанавливаться.

Проведение операции по удалению гипофизарной опухоли

Удаление только опухоли оставляет оставшуюся часть гипофиза неповрежденной, чтобы он в конечном итоге функционировал нормально. Это успешно для 70-90% людей, когда их выполняют лучшие хирурги гипофиза. Показатели успеха отражают опыт хирурга, выполняющего операцию. Однако опухоль может вернуться к 15% пациентов, вероятно, из-за неполного удаления опухоли при более ранней операции.

Радиохирургия

Другие варианты лечения включают лучевую терапию для всего гипофиза или целевую лучевую терапию (так называемую радиохирургию), когда опухоль видна на МРТ. Это может быть использовано как единственное лечение, если хирургия гипофиза не полностью успешна. Эти подходы могут занять до 10 лет, чтобы иметь полный эффект. Тем временем пациенты принимают лекарство для сокращения производства кортизола надпочечников. Одним из важных побочных эффектов лучевой терапии является то, что она может влиять на другие клетки гипофиза, которые образуют другие гормоны. В результате до 50% пациентов необходимо принимать другую гормональную замену в течение 10 лет после лечения.

Удаление адреналовой железы хирургическим вмешательством

Удаление обоих надпочечников также устраняет способность организма производить кортизол. Так как гормоны надпочечников необходимы для жизни, пациенты должны затем принимать кортизолоподобный гормон и гормон флоринеф, который контролирует баланс соли и воды, каждый день всю оставшуюся жизнь.

Лекарственные препараты

В то время как некоторые многообещающие препараты проходят тестирование в клинических исследованиях, имеющиеся в настоящее время лекарства для снижения уровня кортизола, если они даны отдельно, не работают хорошо, как долгосрочное лечение. Эти лекарства чаще всего используются в сочетании с лучевой терапией.

Использованные источники: rastjazhek.net

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Лечение ожирения пансионат

  Как связаны гормоны и ожирение

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ — адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса — статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы. Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект — распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани — остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания, артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез, флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи. Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

  • определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
  • малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина. Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков, перелома ребер и т. д.) проводится рентгенография и КТ позвоночника, грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Лекарство от ожирения и сахара

  Ожирение и физические упражнения

Синдром Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – это патологическое сочетание симптомов, которые возникают на фоне такого заболевания, как гиперкортицизм. Гиперкортицизм, в свою очередь, развивается в результате нарушений в работе коры надпочечников с выделением высоких доз гормона кортизола, либо после длительного приема глюкокортикоидов. Синдром Иценко-Кушинга не следует путать с болезнью Иценко-Кушинга, так как болезнь является следствием нарушений в работе гипоталамо-гипофизарной системы.

Стероидные гормоны – глюкокортикоиды имеют огромное значение для нормального функционирования организма человека. Они принимают непосредственное участие в обмене веществ, отвечают за поддержание большого количества физиологических функций. Так, за работу надпочечников отвечает гормон АКТГ, который способствует выработке коритикостерона и кортизола. За функционирование гипофиза отвечают гормоны, продуцируемые гипоталамусом – либерины и статины. В итоге, организм функционирует, как единое целое и при нарушении в работе хотя бы одного звена происходит сбой множества процессов, в том числе, возможно увеличение количества продуцируемых глюкокортикоидных гормонов. На фоне этого состояния развивается синдром Иценко-Кушинга.

Согласно статистическим данным, женщины в 10 раз чаще страдают от проявлений данного синдрома, чем мужчины. Возраст, в котором дебютирует патология, может варьироваться в пределах от 25 до 40 лет.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга многообразны и выражаются в следующем:

Более 90% больных страдают от ожирения. Причем распределение жира идет по определенному типу, который в медицине называют кушингоидным. Наибольшее скопление жировых отложений наблюдается в районе шеи, лица, живота, спины и груди. При этом конечности остаются у больного непропорционально худыми.

Лицо больного округляется, становится похожим на луну. Цвет лица — багрово-красный, имеет цианотичный оттенок.

Часто у больных формируется бизоний горб или горб буйвола. Так называют жировые отложения в районе седьмого шейного позвонка.

Кожа на ладонях с тыльной стороны становится очень тонкой, приобретает прозрачность.

По мере прогрессирования заболевания набирает силу мышечная атрофия. Это приводит к формированию миопатии.

Симптом «скошенных ягодиц» и «лягушачьего живота» также характерен для данной патологии. При этом мышцы ягодиц и бедер теряют объем, а живот свисает по причине слабости мышц брюшины.

Нередко развивается грыжа белой линии живота, при которой происходит выпячивание мешка вдоль срединной линии брюшины.

Сосудистый рисунок на коже становится более заметным, сама дерма приобретает мраморный рисунок. По причине повышенной сухости кожи наблюдаются участки шелушения. При этом потовые железы начинают функционировать сильнее. Ломкость капилляров приводит к тому, что на теле больного с легкостью появляются синяки.

Багровые или цианотичные стрии покрывают плечи, живот, грудь, бедра и ягодицы больного. Растяжки могут достигать в длину 80 мм и в ширину 20 мм .

Кожа становится склонной к появлению угревой сыпи, нередко начинают образовываться сосудистые звездочки. Наблюдаются гиперпигментрованные участки.

Остеопороз является частым спутником больных с синдром Иценко-Кушинга. Он сопровождается истончением костной ткани и выражается в сильных болях. Люди становятся более подверженными переломам и деформациям костей. На фоне остеопороза развивается сколиоз, кифосколиоз. Более уязвимы в этом плане грудной и поясничный отдел позвоночника. По мере прогрессирования компрессии позвонков, больные все сильнее сутулятся, становясь в итоге ниже ростом.

Если синдром Иценко-Кушинга дебютирует в детском возрасте, то у ребенка наблюдается отставание в росте по сравнению со сверстниками. Это объясняется медленным развитием эпифизарных хрящей.

К летальному исходу могут привести такие симптомы синдрома Иценко-Кушинга, как кардиомиопатии в сочетании с аритмиями, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия.

Больные часто заторможены, склонны к депрессивным настроениям, страдают от психозов. Нередки попытки суицида.

Сахарный диабет, не зависящий от болезней поджелудочной железы, диагностируется в 10-20% случаев. Течение стероидного диабета довольно легкое и поддается коррекции с помощью приема специализированных препаратов и диетического питания.

Возможно развитие периферических отеков на фоне никтурии или полинурии. В связи с этим больные страдают от постоянной жажды.

Мужчины страдают от атрофии яичек, склонны к феминизации. У них часто имеются нарушения потенции, гинекомастия.

В связи с угнетением специфического иммунитета происходит развитие вторичного иммунодефицита.

Женщины часто страдают от нарушений менструального цикла, от бесплодия, от аменореи и прочих расстройств на фоне гиперандрогении.

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Причины синдрома Иценко-Кушинга специалисты выделяют следующие:

Микроаденома гипофиза является доброкачественной опухолью железистого содержимого, которая в размерах не превышает 20 мм , но при этом оказывает влияние на увеличение в организме количества адренокортикотропного гормона. Именно эта причина считается современными эндокринологами ведущей в плане развития синдрома Иценко-Кушинга и вызывает патологические симптомы в 80% случаев.

Аденома, аденокарцинома, аденоматоз коры надпочечников приводит к развитию синдрома Иценко-Кушинга в 18% случаев. Опухолевые разрастания нарушают нормальное строение и функционирования коры надпочечников, провоцируя сбой в работе всего организма.

Кортикотропинома легких, яичников, щитовидной железы, предстательной железы, поджелудочной железы и иных органов становится причиной развития патологического синдрома не более чем в 2% случаев. Кортикотропинома представляет собой опухоль, которая продуцирует кортикотропный гормон, вызывающий гиперкортицизм.

Возможно развитие заболевание при длительном приеме препаратов, в состав которых входят глюкокортикоиды или АКТГ.

Течение заболевания может быть прогрессирующим с полным развитием симптоматики за срок от полугода до года, или постепенным с нарастанием симптомов за срок от 2 до 10 лет.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Если у больного имеется подозрение на синдром Иценко-Кушинга, но при этом полностью исключено поступление кортикоидных гормонов извне, то необходимо определиться с истинной причиной гиперкортицизма.

Для этого на вооружении у современных специалистов имеются следующие скрининговые тесты, благодаря которым диагностика синдрома Иценко-Кушинга является достоверной:

Исследование суточной мочи с целью определения в ней экскреции гормона. Подтверждает наличие синдрома увеличение кортизола в моче в 3 и более раза.

Прием небольшой дозы дексаметазона. В норме, дексаметазон оказывает нейтрализующее действие на кортизол, снижая его более чем на 50%. При наличии синдрома этого не произойдет.

Прием большой дозы дексаметазона позволяет отличить болезнь Иценко-Кушинга от синдрома. Если уровень кортизола остается без изменений от исходного, то у пациента диагностируют синдром, а не болезнь.

Анализ мочи выявляет рост 11-оксикетостероидов и падение 17-КС.

Анализ крови выдает гипокалемию, рост гемоглобина, холестерина и эритроцитов.

МРТ, КТ гипофиза и надпочечников позволяют определить наличие опухоли, которая является источником гиперкортицизма.

Рентгенография и КТ позвоночника и грудной клетки позволяет определить наличие осложнений патологического состояния.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Лечение синдрома Иценко-Кушинга находится в компетенции врача-эндокринолога. Если было установлено, что причиной развития синдрома являются определенные лекарственные средства, то необходимо их исключить. Отмена глюкокортикоидных препаратов должна осуществляться постепенно с последующей заменой на иные иммунодепрессанты.

Если гиперкортицизм имеет эндогенную природу, то необходим прием препаратов, которые оказывают воздействие на выработку кортизола. Это могут быть такие лекарственные средства, как: Аминоглутетимид, Кетоконазол, Хлодитан, Митотан.

Оперативное вмешательство необходимо в случае обнаружения опухоли в той или иной части организма. Если удалить образование не удается, то показано удаление органа в целом (чаще всего – это операция по удалению надпочечников). Либо пациенту назначают курс лучевой терапии области гипоталамуса и гипофиза. Лучевую терапию проводят как отдельно, так и в сочетании с медикаментозной коррекцией или после операции. Это позволяет достичь лучшего эффекта и минимизировать риск рецидива.

В зависимости от симптоматики синдрома Иценко-Кушинга, больным проводят соответствующую терапию, направленную на купирование клинических признаков патологии.

Возможно назначение следующих лекарственных средств:

Гипотензивные препараты (Спиронолактон, ингибиторы АПФ);

Лекарственные средства для снижения уровня сахара в крови;

Препараты для лечения остеопороза (кальцитонины);

Успокоительные препараты и пр.

Важна компенсация нарушенного обмена веществ.

Если больному пришлось перенести операцию по удалению надпочечников, то ему пожизненно назначают заместительную гормональную терапию.

Что касается прогноза, то отсутствие лечения в 50% случаев приводит к летальному исходу, так как в организме происходят необратимые последствия. В остальных случаях прогноз зависит от причины развития гиперкортицизма. При наличии доброкачественной кортикостеромы прогноз благоприятный и в 80% случаев после удаления опухоли надпочечник начинает функционировать в полном объеме.

Пятилетняя выживаемость после удаления злокачественной опухоли находится в пределах от 20 до 25%. Если имеется хроническая надпочечниковая недостаточность, то прием заместительной гормональной терапии осуществляется на протяжении всей жизни. Больным с синдромом Иценко-Кушинга необходимо отказаться от тяжелых условий труда и придерживаться нормального распорядка дня.

Образование: Диплом по специальности «Андрология» получен после прохождения ординатуры на кафедре эндоскопической урологии РМАПО в урологическом центре ЦКБ №1 ОАО РЖД (2007 г.). Здесь же была пройдена аспирантура к 2010 г.

Синдром Дауна не является болезнью, это патология которую невозможно предотвратить и вылечить. У плода с синдромом Дауна в 21-й паре хромосом имеется третья дополнительная хромосома, в итоге их количество составляет не 46, а 47. Синдром Дауна наблюдается у одного из 600-1000 новорожденных от женщин в возрасте после 35.

Синдром Эдвардса – второе по распространенности генетическое заболевание после синдрома Дауна, связанное с хромосомными аберрациями. При синдроме Эдвардса наблюдается полная или частичная трисомия 18-й хромосомы, в результате которой образуется ее лишняя копия. Это провоцирует ряд необратимых нарушений организма, которые в большинстве случаев несовместимы с жизнью.

Астенический синдром – это психопатологическое расстройство, которое характеризуется прогредиентным развитием и сопровождает большинство заболеваний организма. Основные проявления астенического синдрома – это усталость, нарушение сна, снижение работоспособности, раздражительность, вялость.

Использованные источники: www.ayzdorov.ru

Статьи по теме