Мелкокапельное ожирение

Заболевания печени, обусловленные нарушениями питания и обмена веществ

Клинические проявления поражения печени при нарушениях питания

В экспериментах на животных показано, что некоторые диеты, особенно с низким содержанием белка и жизненно необходимых аминокислот, могут приводить к развитию некроза и фиброза печени. Дефицит белка в пищевом рационе встречается чрезвычайно широко во всех частях света; при этом наряду с другими органами поражается также и печень.

Наиболее отчётливым клиническим синдромом является квашиоркор, представляющий собой лишь один полюс всего спектра заболеваний от недоедания. Печень поражается также при истощающих заболеваниях, особенно сопровождающихся хроническим поносом (например, при язвенном колите); кроме того, поражение печени при алкоголизме может быть, по крайней мере частично, связано с недостаточным питанием.

При голодании и голодных отёках печень сморщивается, в гепатоцитах выявляют повышенное содержание липохромных пигментов, но жировые изменения отсутствуют. В биоптатах печени у недоедающих детей выявляют сниженное содержание белка. При нервной анорексии патологические изменения в печени при биопсии отсутствуют. Предполагают, что недоедание в анамнезе обусловливает повышенную чувствительность печени к токсическим и инфекционным факторам, однако данное положение окончательно не доказано. В популяциях, в которых потребление белка недостаточно, может наблюдаться повышенная смертность от вирусного гепатита, особенно среди беременных.

Жировая печень

Жировой называют печень, более 5% массы которой составляет жир, преимущественно в виде триглицеридов. Жировая печень развивается при нарушении жирового обмена, обусловленном либо дефектом гепатоцитов, либо чрезмерным поступлением в них жиров, жирных кислот или углеводов, превышающим способность гепатоцитов к секреции липидов. Частота выявления избыточного содержания жира в печени с внедрением биопсии печени и таких методов визуализации, как ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ), увеличилась.

Теоретически можно предположить по крайней мере 4 механизма накопления жира в печени:

  1. Увеличение поступления жира или жирных кислот с пищей. Жир, поступивший с пищей, переносится с кровью в основном в виде хиломикронов. При липолизе в жировой ткани высвобождаются жирные кислоты. В адипоцитах они включаются в триглицериды, но некоторые жирные кислоты могут выделяться в кровоток и захватываться печенью. Остатки хиломикронов также попадают в печень.
  2. Усиление синтеза или угнетение окисления жирных кислот в митохондриях. Оба эти процесса усиливают выработку триглицеридов.
  3. Нарушение выведения триглицеридов из гепатоцитов. Выведение триглицеридов из гепатоцитов включает связывание с апопротеином, фосфолипидом и холестерином с образованием липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП). Возможно угнетение этих процессов.
  4. Избыточное количество углеводов, поступающее в печень, может подвергаться преобразованию в жирные кислоты.

Диагноз

Жировая печень может проявляться диффузным увеличением органа с гладким краем при определённых состояниях, например ожирении, сахарном диабете или алкоголизме.

При УЗИ эхогенность ткани печени может быть нормальной или повышенной. Эти изменения трудно отличить от усиления эхогенности при фиброзе или циррозе. КТ выявляет снижение коэффициента поглощения. При исследовании без контрастирования отчётливо видны ветви воротной и печёночных вен. Коэффициент поглощения меньше, чем у селезёнки и у почек. КТ позволяет контролировать эффективность лечения. Жировую инфильтрацию можно выявить также при магнитно-резонансной томографии.

Лучшим методом диагностики жировой печени является биопсия. Если жировые изменения выражены слабо, то выявить их можно, окрасив замороженные срезы Суданом III. Биопсия печени не позволяет установить причину жировой инфильтрации.

В большинстве случаев наибольшее количество жира находится в гепатоцитах зоны 3 (центральной). При белково-калорийной недостаточности, квашиоркоре, парентеральном питании, отравлении фосфором, токсическом действии метотрексата и при различных других интоксикациях жир в основном распределяется в зоне 1 (портальной).

Классификация

Выделяют 2 группы морфологических признаков повышенного накопления жира в печени: макроскопические и микроскопические. Они могут сочетаться.

Крупнокапельное (макроскопическое) ожирение

При окраске срезов печени гематоксилином и эозином в гепатоцитах выявляют «пустые» вакуоли. Ядро смещено к периферии клетки.

Сам по себе жир не повреждает гепатоциты. Неблагоприятно наличие стеатонекроза (алкогольный гепатит). Признаками его являются перицеллюлярный фиброз (ползучая коллагенизация) зоны 3 (пространство Диссе), набухание гепатоцитов и отложение в них гиалиновых телец Мэллори, скопление нейтрофилов вокруг гепатоцитов. При таком сочетанном поражении, помимо факторов, вызывающих жировую инфильтрацию печени, играют роль некоторые дополнительные факторы. Это состояние является предцирротическим, диагностировать его можно только с помощью биопсии печени.

Клинические проявления
Течение обычно бессимптомное. Иногда возможны жалобы на тяжесть и неприятные ощущения в правом верхнем квадранте живота, усиливающиеся при движении. Болезненность в области печени обычно связана с быстрым накоплением жира при алкоголизме или диабете.

Печень обычно, но не всегда, увеличена, край её гладкий.

Биохимические показатели
Чёткого соответствия между биохимическими показателями и гистологическими изменениями в печени нет. Активность ГГТП обычно повышена. Активность сывороточных трансаминаз и ЩФ слегка повышена. Уровни билирубина и альбумина в сыворотке обычно нормальные. Жировая печень является одной из наиболее частых причин повышения активности трансаминаз у «здоровых» доноров крови.

Криптогенная жировая печень

После исключения наиболее частых причин жировой печени, таких как ожирение, алкоголизм и сахарный диабет, остаётся большая группа больных с неуточнённой этиологией жировой печени. У некоторых из них может быть сахарный диабет в доклинической стадии или отягощённый семейный анамнез по сахарному диабету. Пациенты обычно не предъявляют жалоб, за исключением тревожности. Возможно небольшое повышение активности трансаминаз. Больного необходимо успокоить; следует избегать ненужных диагностических исследований.

Мелкокапельное ожирение

При гистологическом исследовании выявляют мелкие капли жира в зоне 3. Некроз гепатоцитов выражен в разной степени, обычно слабо, хотя иногда возможно развитие массивных некрозов в зоне 3. Ядра с отчётливыми ядрышками расположены в центре гепатоцитов. Воспаление выражено в минимальной степени, иногда выявляется центрилобулярный холестаз. Для установления диагноза при скудной клинической картине необходима окраска замороженных срезов на жир. При электронной микроскопии выявляют отёчные полиморфные митохондрии. Гладкая эндоплазматическая сеть развита избыточно.

При заболеваниях, сопровождающихся мелкокапельным ожирением, обмен веществ в печени может значительно нарушаться, особенно в митохондриях. Пергексилин подавляет как окислительное фосфорилирование, так и β-окисление жирных кислот в митохондриях; при его применении развивается мелкокапельный стеатоз. В эксперименте показано, что приём эстрадиола и прогестерона (для моделирования изменений при беременности) вызывает в митохондриях ультраструктурные изменения и подавление окисления жирных кислот. К стеатозу, чаще крупнокапельному, может приводить также нарушение структуры митохондриальной ДНК, связанное как с наследственным дефектом, случайной делецией, так и со встраиванием аналогов нуклеозидов. Электронная микроскопия при этом выявляет изменения в митохондриях. Окисление жирных кислот может быть подавлено. Угнетение ферментов цикла Кребса в митохондриях может проявляться увеличением содержания аммиака и снижением уровня цитруллина в крови. Часто развивается гипогликемия.

Нарушение образования и секреции липопротеинов приводит к накоплению триглицеридов. Снижается синтез апопротеина ЛПОНП, что нарушает выход липидов из печени.

Мелкокапельное ожирение наблюдается при ряде заболеваний. Хотя многие из них имеют одинаковую клиническую картину, выявление мелкокапельного ожирения и при других заболеваниях свидетельствует о неоднородности проявлений и различном исходе при жировой печени.

Первыми проявлениями заболеваний, сопровождающихся мелкокапельным ожирением, часто бывают утомляемость, тошнота, рвота, желтуха разной интенсивности, нарушения сознания, кома и судорожные припадки. Возможно развитие осложнений: почечной недостаточности и ДВС-синдрома. Поражается не только печень; триглицериды могут накапливаться в канальцах почек, иногда в миокарде, головном мозге и поджелудочной железе. Печёночная недостаточность обычно не является причиной смерти. Кома может быть связана с накоплением в крови аммиака или отёком мозга.

Пусковые механизмы этих заболеваний различны и в большинстве случаев не совсем ясны. Возможна роль вирусов, токсичных веществ и пищевых факторов.

Очаговая жировая инфильтрация печени

Данное состояние распознается при УЗИ в виде участков повышенной эхогенности. КТ выявляет участки с низким коэффициентом поглощения. КТ с использованием двух уровней энергии позволяет отдифференцировать очаговое накопление жира от других поражений с низким коэффициентом поглощения. Диагноз подтверждают прицельной биопсией печени под контролем КТ. Очагов поражения обычно много, со временем они исчезают. Возможны рецидивы. К группе риска относятся больные диабетом, алкоголизмом, с ожирением, синдромом Кушинга. Переедание также рассматривается как фактор риска.

(495) 50-253-50информация по заболеваниям печени и жёлчных путей

Использованные источники: liver.su

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Как связаны гормоны и ожирение

  Доктор увайдов ожирение

Крупнокапельное (макроскопическое) ожирение

При окраске срезов печени гематоксилином и эозином в гепатоцитах выявляют «пустые» вакуоли. Ядро смещено к периферии клетки (см. рис. 23-4).

Сам по себе жир не повреждает гепатоциты. Неблагоприятно наличие стеатонекроза (алкоголь­ный гепатит; табл. 23-1). Признаками его являют­ся перицеллюлярный фиброз (ползучая коллаге­низация) зоны 3 (пространство Диссе), набухание гепатоцитов и отложение в них гиалиновых телец Мэллори, скопление нейтрофилов вокруг гепато­цитов. При таком сочетанном поражении, помимо факторов, вызывающих жировую инфильтрацию печени, играют роль некоторые дополнительные

Рис. 23-3. Ожирение печени можно классифицировать на крупнокапельное и мелкокапельное.

Рис. 23-4. Крупнокапельное ожирение. Гепатоциты выгля­дят пустыми. Изменения наиболее выражены в зоне 1 (пор­тальной). Окраска гематоксилином и эозином, х135.См. также цветную иллюстрацию на с. 783.

факторы. Это состояние является предцирротическим, диагностировать его можно только с помо­щью биопсии печени.

Клинические проявления. Течение обычно бессимп­томное. Иногда возможны жалобы на тяжесть и неприятные ощущения в правом верхнем квадранте живота, усиливающиеся при движении. Болезнен­ность в области печени обычно связана с быстрым накоплением жира при алкоголизме или диабете.

Печень обычно, но не всегда, увеличена, край её гладкий.

Биохимические показатели. Чёткого соответствия между биохимическими показателями и гистоло­гическими изменениями в печени нет. Активность ГГТП обычно повышена. Активность сывороточ­ных трансаминаз и ЩФ слегка повышена. Уров­ни билирубина и альбумина в сыворотке обычно нормальные. Жировая печень является одной из наиболее частых причин повышения активности трансаминаз у «здоровых» доноров крови.

Криптогенная жировая печень

После исключения наиболее частых причин жировой печени, таких как ожирение, алкоголизм и сахарный диабет, остаётся большая группа боль­ных с неуточнённой этиологией жировой печени. У некоторых из них может быть сахарный диабет в доклинической стадии [2] или отягощённый се­мейный анамнез по сахарному диабету. Пациенты обычно не предъявляют жалоб, за исключением тревожности. Возможно небольшое повышение активности трансаминаз. Больного необходимо успокоить; следует избегать ненужных диагности­ческих исследований.

Рис. 23-5. Мелкокапельное ожирение. Цитоплазма гепатоци­тов имеет пенистый вид. Ядро с плотным ядрышком распо­ложено в центре клетки.См. также цветную иллюстрацию на с.784.

Таблица 23-1. Причины крупнокапельного ожире­ния печени

Нарушения питания Квашиоркор

Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания поджелудочной железы Ожирение*

Обходной кишечный анастомоз* Длительное парентеральное питание Нарушения обмена веществ Сахарный диабет II типа* Галактоземия Гликогенозы

Непереносимость фруктозы Болезнь Вильсона Тирозинемия Гиперлипидемии Абеталипопротеинемия Болезнь Вебера—Крисчена

Недостаточность ацилкоэнзим-А-дегидрогеназы Лекарства Алкоголь* Кортикостероиды

Прямое гепатотоксическое действие (см. главу 18) Эстрогены в высоких дозах* Амиодарон* Общего характера Лихорадка

Системные заболевания Вирусные инфекции Криптогенное ожирение

* Может развиваться стеатонекроз (алкогольный гепатит).

Мелкокапельное ожирение (см. рис. 23-5)

При гистологическом исследовании выявляют мелкие капли жира в зоне 3. Некроз гепатоцитов выражен в разной степени, обычно слабо, хотя иногда возможно развитие массивных некрозов в зоне 3. Ядра с отчётливыми ядрышками располо­жены в центре гепатоцитов. Воспаление выраже­но в минимальной степени, иногда выявляется центрилобулярный холестаз. Для установления диагноза при скудной клинической картине необ­ходима окраска замороженных срезов на жир. При электронной микроскопии выявляют отёчные по­лиморфные митохондрии. Гладкая эндоплазмати­ческая сеть развита избыточно.

При заболеваниях, сопровождающихся мелкока­пельным ожирением, обмен веществ в печени мо­жет значительно нарушаться, особенно в митохон­дриях. Пергексилин подавляет как окислительное фосфорилирование, так и b-окисление жирных кислот в митохондриях; при его применении развивается мелкокапельный стеатоз [7]. В экспе­рименте показано, что приём эстрадиола и прогес­терона (для моделирования изменений при бере­менности) вызывает в митохондриях ультраструк­турные изменения и подавление окисления жирных кислот [10]. К стеатозу, чаще крупнокапельному, может приводить также нарушение структуры ми­тохондриальной ДНК, связанное как с наследствен­ным дефектом [3], случайной делецией [9], так и со встраиванием аналогов нуклеозидов [17]. Электрон­ная микроскопия при этом выявляет изменения в митохондриях. Окисление жирных кислот может быть подавлено. Угнетение ферментов цикла Кребса в митохондриях может проявляться увеличением содержания аммиака и снижением уровня цитруллина в крови. Часто развивается гипогликемия.

Нарушение образования и секреции липопроте­инов приводит к накоплению триглицеридов. Сни­жается синтез апопротеина ЛПОНП, что наруша­ет выход липидов из печени.

Мелкокапельное ожирение наблюдается при ряде заболеваний (табл. 23-2) [11, 24]. Хотя многие из них имеют одинаковую клиническую картину, выявление мелкокапельного ожирения и при дру­гих заболеваниях свидетельствует о неоднородно­сти проявлений и различном исходе при жировой печени.

Первыми проявлениями заболеваний, сопровож­дающихся мелкокапельным ожирением, часто бы­вают утомляемость, тошнота, рвота, желтуха раз­ной интенсивности, нарушения сознания, кома и судорожные припадки (табл. 23-3). Возможно раз­витие осложнений: почечной недостаточности и ДВС-синдрома. Поражается не только печень; триглицериды могут накапливаться в канальцах почек, иногда в миокарде, головном мозге и под­желудочной железе. Печёночная недостаточность обычно не является причиной смерти. Кома мо­жет быть связана с накоплением в крови аммиака или отёком мозга.

Пусковые механизмы этих заболеваний различ­ны и в большинстве случаев не совсем ясны. Воз­можна роль вирусов, токсичных веществ и пище­вых факторов.

Таблица 23-2. Заболевания, сопровождающиеся мелкокапельным ожирением

Острая жировая печень беременных Синдром Рейе

Рвотная болезнь жителей Ямайки Интоксикация лекарствами: вальпроатом натрия тетрациклином салицилатами фиалуридином (FJAU)

Наследственные дефекты ферментов цикла мочевины Наследственные дефекты окисления жирных кислот в митохондриях Болезнь Вольмана

Болезнь накопления эфиров холестерина Пенистая дегенерация печени при алкоголизме Гепатит, вызванный HDV, в северной части Южной Аме­рики

Таблица 23-3. Проявления заболеваний, сопровож­дающихся мелкокапельным ожире­нием [24]

Желтуха разной степени

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови

Повышение уровня аммиака в крови

Повышение уровня жирных кислот в сыворотке

Биопсия печени: мелкокапельное ожирение некроз и клеточная инфильтрация выражены слабо Электронная микроскопия

Патологические изменения митохондрий

46.53.203.210 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

Использованные источники: studopedia.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Ожирение и физические упражнения

  Степени ожирение как определить

Медицинская учебная литература

Учебная медицинская литература, онлайн-библиотека для учащихся в ВУЗах и для медицинских работников

Жировые дистрофии (липидозы)

Жировые дистрофии связаны с избыточным накоплением в цитоплазме паренхиматозных клеток липидов (нейтральных жиров, триглицеридов, фосфолипидов, холестерина), либо с появлением их в тех клетках, где они в норме не встречаются, либо с появлением в цитоплазме клеток липидов аномального состава. Потребность человека в жирах составляет 80—100 г в сутки.

Основные функции липидовв организме:

  • структурная — липиды составляют основу клеточных мембран;
  • регулирующая;
  • энергообеспечивающая, поскольку липиды являются одним из главных источников энергии.

В зависимости от клинических проявлений выделяют:

Причинами приобретенных липидозов наиболее часто служат гипоксия и различные интоксикации. Поэтому жировые дистрофии являются компонентом заболеваний, сопровождающихся ки-i слородным голоданием. — ишемической болезни сердца, гипертонической болезни, пороков сердца, хронических заболеваний легких (бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, эмфизема легких). приводящих к развитию легочно-сердечной недостаточности. Кроме того, жировую дистрофию вызывают различные инфекции и интоксикации, которые сопровождаются как гипоксией, так и блокадой токсинами ферментов, катализирующих в клетках метаболизм липидов. Липидозы иногда могут быть связаны с недостатком витаминов и некоторых аминокислот.

В патологии наибольшее значение имеют жировые дистрофии миокарда, печени и почек.

Рис. 3. Жировая дистрофия миокарда. а — кардиомиоциты с жировым включениями; б — венулы; в — кардиомиоциты, свободные от жировых включений.

Жировая дистрофия миокарда развивается путем декомпозиции жиробелковых комплексов мембран внутриклеточных структур, а также в результате инфильтрации кардиомиоцитов липидами. Вне зависимости от механизма дистрофии в клетках миокарда вначале появляются мелкие включения жира (пылевидное ожирение), затем они сливаются в капли (мелкокапельное ожирение), которые постепенно заполняют всю саркоплазму и могут приводить к гибели клеток (рис. 3).

на для резкого снижения функции сердца и развития сердечной недостаточности.

Жировая дистрофия печени, или жировой гепатоз

Рис. 4. Жировая дистрофия миокарда («тигровое сердце»). Под эндокардом видны желто-белые полоски, соответствующие участкам включения липидов в кардиомиоцитах.

Вместе с тем при многих интоксикациях и инфекциях возможен механизм декомпозиции мембран внутриклеточных структур с распадом их жиробелковых комплексов. Наконец, жировой гепатоз развивается в результате трансформации белков и углеводов в липиды, что наблюдается, например, при хронической алкогольной интоксикации. В любом случае в цитоплазме гепатоцитов, в основном периферии печеночных долек, развивается вначале пылевидное ожирение, которое трансформируется в мелкокапельное, а затем — в крупнокапельное. При этом ядро и внутриклеточные структуры оттесняются на периферию клеток, которые нередко гибнут. В этих случаях жировые включения погибших гепатоцитов сливаются, образуя жировые кисты. Макроскопические изменения печени зависят от степени выраженности дистрофии. В тяжелых случаях, например при алкоголизме, печень увеличена в размере, дряблая, на разрезе охряного цвета — «гусиная печень». При менее выраженной жировой дистрофии печень также увеличена в размере, на разрезе желтовато-серого цвета. При жировых гепатозах функция печени долго сохраняется, однако по мере прогрессирования основного заболевания и жировой дистрофии она снижается, иногда весьма значительно.

Жировая дистрофия почек развивается путем инфильтрации эпителия канальцев при гиперлипидемии, наблюдающейся, в частности, при нефротическом синдроме. В этой ситуации липиды оказываются в первичной моче ( гиперлипидурия ) и усиленно реабсорбируются клетками эпителия канальцев, но в таких больших количествах, что эти клетки не способны метаболизировать попавшие в них липиды — развивается мелкокапельное ожирение эпителия канальцев. Обычно оно сочетается с их гиалиново-капельной дистрофией. Почки при этом внешне изменены мало, но при тяжелом течении основного патологического процесса они приобретают серовато-желтый цвет, а на разрезе их пирамиды могут принимать желтую окраску.

Исход паренхиматозной жировой дистрофии зависит от степени ее выраженности — пылевидное и мелкокапельное ожирение обратимо при ликвидации вызвавшей его причины, крупнокапельное ожирение может закончиться гибелью клеток.

ВРОЖДЕННЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЛИПИДОЗЫ

Врожденные паренхиматозные липидозы являются наследственными ферментопатиями, наследуемыми по аутосомно-рецессивному типу, и характеризуются накоплением в клетках липидов, повреждающих структуры клеток и сопровождающихся нередко гибелью самих клеток. Наиболее часто встречаются следующие липидные тезаурисмозы:

  • Болезнь Гоше вызвана отсутствием фермента бета-глюкоцереброзидазы. В результате глюкоцереброзиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, в головном мозге, эндокринных железах и лимфатических узлах, что приводит к гибели клеток этих органов и к прогрессирующему слабоумию, увеличению массы печени, селезенки и истощению (кахексии).
  • Болезнь Нимана—Пика развивается при отсутствии фермента сфингомиелиназы, расщепляющей сфингомиелин, входящий в состав многих тканей, но особенно нервной ткани. У больных детей он накапливается в клетках большинства органов и при этом происходит увеличение массы печени и селезенки (гепато- и спленомегалия), отставание в психическом развитии, появляются неврологическая симптоматика, гипотония, истощение. Дети погибают в возрасте 2—3 лет.

УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Углеводные дистрофии связаны с накоплением в клетках бел-ково-полисахаридных комплексов (гликоген, гликопротеины), либо с образованием этих веществ в тех клетках, где их нет в норме, либо с изменением их химического состава.

Углеводы — обязательный и наиболее значительный компонент пищи. В сутки человек потребляет 400—600 г различных углеводов. Они являются необходимым элементом метаболизма, важным компонентом структуры клеток и межклеточного вещества и одним из главных источников энергии для обеспечения жизнедеятельности организма.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Гипогликемии — состояния, характеризующиеся снижением содержания глюкозы в крови ниже 65 мг%, или 3,58 ммоль/л. В норме уровень глюкозы крови натощак колеблется в диапазоне 65—110 мг%, или 3,58—6,05 ммоль/л.

Причинами гипоглюкемии являются заболевания печени — xpонические гепатиты, циррозы печени, ее жировая дистрофия, а также длительное голодание.

  • нарушение транспорта глюкозы из крови в гепатоциты, снижение уровня образования в них гликогенеза и в связи с этим отсутствие депонированного гликогена;
  • торможение процесса образования гликогена и транспорта глюкозы из гепатоцитов в кровь.
  • Гипогликемический синдром — стойкое снижение содержания глюкозы в крови ниже нормы (до 60—50 мг%, или 3,3—2,5 ммоль/л), приводящее к расстройству жизнедеятельности организма.
  • Гипогликемическая кома — состояние, характеризующееся:
    • — падением концентрации глюкозы в крови ниже 40—30 мг%, или 2.0—1.5 ммоль/л);
    • — потерей сознания;
    • — опасными для жизни расстройствами функций организма.

Гипергликемии — состояния, характеризующиеся увеличением

содержания глюкозы в крови выше нормы (более 120 мг%, или 6,05 ммоль/л натощак).

  • патология эндокринной системы, сопровождающаяся избытком гормонов, стимулирующих поступление углеводов в кровь (глюкагона, глюкокортикоидов, катехоламинов, тиреоидных гормонов, соматотропного гормона) либо недостатком инсулина или снижением его эффективности;
  • нейро- и психогенные расстройства, например реактивные психозы, стресс-реакции и подобные им состояния, характеризующиеся активацией органов эндокринной системы;
  • переедание, прежде всего длительное избыточное потребление кондитерских изделий;
  • заболевания печени, при которых гепатоциты теряют cпособность трансформировать глюкозу в гликоген.
  • Гипергликемический синдром — состояние сопровождающееся значительным увеличением содержания глюкозы в крови выше нормы (до 190—210 мг%, 10,5—11,5 ммоль/л и более), приводящее к расстройствам жизнедеятельности организма.
  • Гипергликемическая кома , характеризующаяся потерей сознания, снижением или утратой рефлексов, расстройствами дыхания и кровообращения, нередко заканчивающаяся смертью больного.

Наиболее часто гипергликемия наблюдается при сахарном диабете, развивающемся в результате абсолютной или относительной инсулиновой недостаточности (см. главу 19).

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ (ГЛИКОГЕНОЗЫ)

Гликогенозы — типовая форма патологии углеводного обмена наследственного генеза, характеризующаяся накоплением гликогена в клетках, что обусловливает нарушение жизнедеятельности организма.

Главная причина — наследуемая или врожденная аномалия генов, кодирующих синтез ферментов расщепления (реже — образования) гликогена. Наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Выделяют более 10 типов гликогенозов. Среди них наиболее часто встречаются болезни Гирке. Помпе, фетальный муковисцилоз, а также болезни Форбса—Кори, Андерсена, Мак-Ардла.

Болезнь Гирке возникает при отсутствии фермента глюкозо-6-фосфатазы, что приводит к накоплению гликогена в клетках печени и почек, но к отсутствию углеводов в крови. Это сопровождается вторичным гипофизарным ожирением. Большинство детей погибают от ацидотической комы.

Болезнь Помпе связана с отсутствием кислой альфа- 1,4-глюкозидазы в лизосомах, что приводит к накоплению гликогена в сердце, поперечнополосатых и гладких мышцах, в том числе в межреберных, диафрагмальных, в мышцах языка, пищевода, желудка и т.п. Дети погибают в раннем возрасте от сердечной или дыхательной недостаточности.

Остальным муковисцидоз — заболевание, связанное с генотипической ферментопатией. приводящей к нарушению обмена мукоидов, входящих в секрет многих желез. В результате секрет желез становится вязким и густым, выводится с трудом, что приводит к растяжению желез, превращению их в кисты, особенно в поджелудочной железе, слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей, слюнных, потовых, слезных железах и др. При этом в легких часто развиваются ателектазы с развитием пневмонии и бронхоэктазов. Смерть наиболее часто наступает от легочно-сердечной недостаточности.

Использованные источники: auno.kz